Lehetnek genetikailag meghatározott, vagy szerzett (környezeti
hatásokra jelentkező) rendellenességek. A környezeti hatások
sokrétűek, lehetnek hormonhatások, anyagcserezavarok, fertőzések,
gyógyszerek (például tetraciklin), fizikai, kémiai tényezők. Ezek
hatása érvényesülhet a méhen belüli, vagy a születés utáni életben.
A fogak számának a rendellenességei:
-
Anodontia – lehet teljes, amikor egyetlen fog sem fejlődik ki, és
részleges, amikor egy fog vagy fogcsoport hiányzik.
-
Hyperodontia – számfeletti fogak
A fogak méreteinek a rendellenességei:
-
Macrodontia – a fogak a normálisnál nagyobbak
-
Microdontia – a fogak a normálisnál kisebbek
A fogak alaki rendellenességei:
-
Geminatio dentinum – ikerfog (akkor következik be, amikor a
fejlődő fog nem teljesen hasad két fogra)
-
Fusio dentinum – fogösszeolvadás (két szomszédos fog egyesülése
a fejlődés során)
-
Concretio dentinum – a már kifejlett szomszédos fogak a cementtel
kapcsolódnak össze
- Hipercementózis - idiopátiás , nem daganatos állapot, amelyet a
normál cement (meszesedett szövet) túlzott felhalmozódása jellemez egy
vagy több fog gyökerén. A vastagabb cementréteg megnagyobbodott
megjelenést kölcsönözhet a fognak, ami főleg a fog csúcsán vagy
csúcsain jelentkezik.
-
Dilaceratio – a foggyökér jelentős szöglettörése
-
Dens invaginatus vagy dens in dente – a fogban egy tasak található,
mely zománccal bélelt
- Ektópiás zománc - egy szokatlan helyen, például a fog gyökerében
található zománc
-
Dens evaginatus – járulékos csücsök jelenléte
-
Taurodens vagy talpasfog – rendellenesen nagy pulpakamra, a
gyökérelágazódás csak a csúcsi harmadban történik meg
-
Számfeletti gyökerek (Radices supranumerarie, a vártnál nagyobb számú
gyökér jelenléte a fogon)
-
Gyökérösszeolvadás (Fusio radicorum dentis)
Két tejfog összeolvadása
Taurodens vagy talpasfog
A taurodontizmust a pépkamrák megnagyobbodásaként határozzák meg, amikor a
furkációs terület a gyökér csúcsa felé tolódik el. Klinikailag nem
diagnosztizálható, és radiográfiás vizualizációt igényel, mivel a taurodontikus
fog koronája normálisnak tűnik, és megkülönböztető jegyei az alveoláris perem
alatt vannak. A taurodontizmus megjelenhet tej- vagy maradandó fogakban, egy-
vagy kétoldalilag, de leggyakrabban az ember maradó őrlőfogaiban fordul elő. A
taurodontismus mögött meghúzódó mechanizmus a Hertwig-féle hámgyökérhüvely
meghibásodása vagy késői invaginációja, ami a gyökérfurkáció apikális
eltolódásához vezet.
Helyzeti rendellenességek:
-
dőlt fogak
-
rágósíkot el nem érő, vagy azt túl érő fogak (infra- és suprapositio)
-
transpositio dentis – két fog helyet cserél egymással
-
ectopia dentis – a fogsoron kívül elhelyezkedő fog, leggyakrabban
szemfognál fordul elő
-
heterotopia dentis – a fogsortól távol, vagy a szájüregen kívül
megjelenő fog
A helyzeti rendellenességeken fogszabályzással lehet javítani, ez
főleg fiatalkorban jellemző.
A kemény szövetek képzésének a zavarai:
-
Amelogenesis imperfecta – a zománcképzés zavara
-
Dentinogenesis imperfecta – a dentinképzés zavara
-
Odontodysplasia regionalis – a zománcot, a dentint és a cementet is
érinti
Ajak- és szájpadhasadék és kapcsolatuk a fogászati anomáliákkal
Az ajak- és szájpadhasadékban (CLP) szenvedő betegeknél számos
fogászati anomália létezik. Mindkét fogsor érintett lehet; azonban
általában az érintett oldalon láthatók. Leggyakrabban hiányzó fogak,
számtalan vagy elszíneződött fogak láthatók; gyakori azonban a zománc
diszplázia, elszíneződés és a gyökérfejlődés késleltetése is. Az ajak-
és szájpadhasadékos gyermekeknél az alveolaris hasadék régió oldalsó
metszőfoga a legmagasabb a fogfejlődési rendellenességek előfordulási
gyakorisága; ez az állapot a fogak összetorlódásának oka lehet. Ezt
fontos figyelembe venni a kezelés helyes megtervezéséhez, szem előtt
tartva a funkciót és az esztétikai szempontokat. A kezelés helyes
összehangolásával megelőzhetők az invazív kezelési eljárások, ami
sikeres és konzervatív kezelést eredményez.
Rengeteg kutatási tanulmány készült bizonyos fogászati anomáliák
előfordulásának kiszámítására a CLP-populációkban, azonban számos
eredmény született.
Egy brazil repedezett betegek fogászati anomáliáit értékelő
vizsgálatban a férfi betegeknél nagyobb volt a CLP, az agenesis és a
számfelesleg előfordulási gyakorisága, mint a női betegeknél. Komplett
CLP esetén a bal maxilláris laterális metszőfog volt a leggyakrabban
hiányzó fog. A számfeletti fogak jellemzően a hasadéktól távolabb
helyezkedtek el. Egy jordániai alanyokon végzett vizsgálatban a
fogászati anomáliák gyakorisága magasabb volt a CLP-betegeknél, mint
a normál alanyoknál. A betegek 66,7%-ánál figyeltek meg foghiányt, a
leggyakrabban érintett fog a maxilláris laterális metszőfog. A betegek
16,7%-ánál figyeltek meg számfeletti fogakat; egyéb leletek közé
tartozott a mikrodontia (37%), a taurodontismus (70,5%), a
transzpozíciós vagy méhen kívüli fogak (30,8%), a tágulások (19,2%) és
a hypoplasia (30,8%). A mikrodontia, a dilaceráció és a hypoplasia
előfordulása szignifikánsan magasabb volt a kétoldali CLP-betegeknél,
mint az egyoldali CLP-betegeknél, és egyik anomália sem mutatott
jelentős szexuális dimorfizmust.
Ezért nyilvánvaló, hogy az ajak- és szájpadhasadékban szenvedő betegek
számos fogászati anomáliát mutathatnak. A fogászati problémák
helyes kezelése és progressziójának megelőzése érdekében
elengedhetetlen a páciens klinikai és röntgenvizsgálata. Hasznos
megjegyezni azt is, hogy az ajak- és szájpadhasadékkal rendelkező
betegek automatikusan 5-ös pontszámot kapnak az IOTN-en
(fogszabályozási szükséglet indexe), ezért alkalmasak a fogszabályozó
kezelésre, a fogszabályzóval való kapcsolattartás elengedhetetlen a
kezelés sikeres koordinálásához és megtervezéséhez.
Anodontia
A fogászatban a fogak veleszületett hiányát anodontiának nevezzük. Ezt
az igen ritka kórképet egy genetikai rendellenesség okozza, és az
ectodermalis dysplasiák közé soroljuk. Sokszor egyéb rendellenességgel
társul, mint például Down-kór, nyúlajak, teljes hasadék. Az érintett
fogcsírák ilyenkor teljesen hiányoznak. Két formáját különböztetjük
meg:
anodontia vera: A fogazat teljes hiánya egy nagyon ritka fejlődési
rendellenesség, mely érintheti mind a tejfogakat, mind a maradó
fogakat.
hypodontia (anodontia partialis, oligodontia): A részleges
veleszületett foghiány gyakoribb mint a teljes, maradófogaknál
gyakrabban előfordul és leginkább a bölcsességfogak érintettek.
Hypodontiánál egy vagy több fog érintett, míg oligodontiánál teljes
fogcsoportok hiányozhatnak. A Bolk-féle terminális redukció elve
alapján a maradó fogazatban eltűnnek az egyes fogcsoportok utolsó
tagjai. Így a leggyakrabban hiányzó fogak a kismetszők, a második
kisőrlők és a bölcsességfogak. Kivétel az alsó fogsoron a középső
metsző, mely gyakrabban hiányzik, mint az alsó kismetsző.
Következmények:
A fogak bizonyos fokig stimulálják az állcsontok növekedését, ezért
részleges vagy teljes anodontiánál előfordulhat az állkapcsok
növekedési rendellenessége is (micrognathia). A szájüregben lévő
lágyszövetekre is negatív hatást fejt ki. Később kialakulhatnak
funkcionális és pszichoszociális következmények, például
beszédproblémák (frontfogak hiányánál, főleg a dentolabialis hangok
képzésekor), étkezési problémák és egyéb szekunder jelenségek.
Hyperodontia
Hyperodontiának nevezzük a (veleszületett) számfeletti fogak
megjelenését. Kialakulhat, ha kettéhasad a fejlődés során a fogcsíra
(ilyenkor alakjában és méretében egy kisebb, csökevényes fog
valószínű) vagy ha a foglécből a kelleténél több fogcsíra fejlődik ki.
Leggyakrabban a maradófogaknál, a felső állcsont frontális területén
fordul elő, de a tejfogaknál is létrejöhet. Megkülönböztetünk normális
méretű és alakú számfeletti fogat (dens supranumerarius), illetve
kisebb vagy szabálytalan alakút (dens supplementarius). A hyperodontia
megjelenésének leggyakoribb formája a mesiodens, amely a maxilláris
nagymetszők között észlelhető. Gyakran előfordul a bölcsességfog
mögött, negyedik őrlőfognak nevezett számfeletti fog (inkább a
maxillában).
Diagnosztika:
A preeruptív szakaszban (előtörés előtt) kimutathatjuk röntgensugárzás
segítségével, illetve előtörés után (posteruptiv) láthatóvá válik.
Hyperodontiát észlelhetünk egyéb kórképek tüneteiként, mint például
Gardner-szindrómánál, cleidocranialis dysostosisnál stb.
Következmények:
A legtöbb számfeletti fog az állcsontban marad, helyhiány miatt
viszont kialakulhat a fog impactálódása (állcsontban rekedés). A
számfeletti fog káros hatású lehet a szomszédos fogak gyökereire,
létrejöhet a szomszédos fogak vándorlása, illetve felmerülhetnek a
későbbiekben esztétikai- és beszédproblémák (leginkább mesiodensnél,
dentolabialis hangok képzésekor: pöszeség).
Makrodontia
A Macrodontia a lokalizált gigantizmus egy fajtája, amelyben a fogak a normálisnál nagyobbak. Úgy gondolják, hogy a maradandó fogakban észlelt macrontia a világ népességének körülbelül 0,03-1,9 százalékát érinti. Általában a macrodontiában szenvedő betegek szájában egy vagy két fog van, amely abnormálisan nagy; azonban számos esetben egyetlen fog növekedése is megfigyelhető.
A macrodontiák három típusa a valódi generalizált macrodontia, a relatív generalizált macrodontia és az egyetlen fog macrodontiája. A valódi generalizált macrodontia nagyon ritka, míg az egyetlen fog makrodontiája sokkal gyakrabban észlelhető. A macrodontiát nem szabad összetéveszteni más szájüregi betegségekkel, mint például a taurodontizmussal (bikafogak), a fúzióval (kettős fog), vagy az állkapcsok viszonylag kicsinyével, ami a macrodontia megjelenését kelti.
A betegek időnként más, macrodontiával összefüggő társbetegségeket is mutatnak, mint például az agyalapi mirigyek megnagyobbodása és az arc egyik oldalán abnormális növekedés.
Jelek és tünetek
Ahogy az az orvostudomány minden aspektusánál szokásos, az emberek egyedi eredendő különbségekkel rendelkeznek fiziológiájukat tekintve, amelyek az egyéniségüket alkotják. Ez igaz a fogászati morfológiára is, mivel az emberek különböző formájú és méretű fogakkal rendelkeznek; azonban az emberek általában olyan fogakkal rendelkeznek, amelyek mérete arányos az állkapcsa méretével. A szakemberek általában első pillantásra képesek felismerni a macrodontia jeleit, tekintettel a fog megjelenésének szabálytalanságára a többi foghoz képest, valamint a pácienstől életkora és neme alapján várható fogméret tekintetében.
A macrodontiával számos tünet jelentkezik, többek között:
- A szomszédos fogak eltolódása és túlzsúfoltság.
- Elzáródás , amely szabálytalan harapást eredményez, amely súlyos állkapocs ízületi fájdalmat okoz.
- A fogak alakjának egyenetlensége miatt üregek alakulnak ki.
- Jelentős önértékelési és önbizalom-problémák a fizikai megjelenésükkel kapcsolatban.
Okok
A Macrodontia nem olyan rendellenesség, amely a felnőttkorban hirtelen jelentkezik, hanem a fogak növekedése közben. A macrodontia okait még mindig kutatják, és a gyermekfogászaton belül is vizsgálják. Általában azonban a macrodontia olyan genetikai szindrómákkal jár együtt, mint a fogászati szindróma , az inzulinrezisztens cukorbetegség , az arc hemihiperplázia , a KGB-szindróma , az Ekman-Westborg-Julian-szindróma és a 47 XYY-szindróma . A kutatók megjegyzik, hogy a fognövekedést szabályozó genetikai mutációk a fogak rendellenes növekedését okozhatják. A betegséggel összefüggő genetikai állapotok némelyike szintén összefügg a hormonális egyensúlyhiánnyal, és valószínűleg összefügg aagyalapi mirigy , ami deviáns fognövekedést eredményez.
Ezenkívül kimutatták, hogy a korai gyermekkori tényezők jelentős szerepet játszanak a macrodontia kialakulásában; diéta, toxinoknak vagy sugárzásnak való kitettség és egyéb környezeti tényezők növelik a macrodontia növekedésének valószínűségét.
Kórélettan
Bár a kutatók elismerik, hogy a macrodontia valódi oka ismeretlen, ennek a betegségnek számos kulcsfontosságú oka van, amelyeket érdemes megemlíteni, hogy megértsük, hogyan származik ez a betegség. Két kulcsfontosságú mechanizmus, amelyre a tudományos irodalom általában hivatkozik ezzel az állapottal kapcsolatban, az, hogy az agyalapi mirigy gigantizmusában szenvedő betegek macrodontiát mutatnak, valamint a genetikai rendellenességben szenvedő KBG-szindrómában szenvedők .
A gigantizmus egy olyan szindróma, amely az agyalapi mirigy adenoma következtében a növekedési hormon túlzott szekrécióját ( hiperszomatotropizmust ) okozza . A növekedési hormonok kritikus szerepet játszanak a szomatikus növekedés serkentésében és az anyagcsere szabályozásában. A növekedési hormon felszabadító hormon vagy a GHRH a legfontosabb stimulátor, míg a szomatosztatin a növekedési hormon szintézisének és felszabadulásának kritikus gátlója. A növekedési hormon szabályozza az inzulinszerű növekedési faktor 1 szintézisétvagy 1GF-1), amely szabályozza a szervezet növekedését. Az IGF-1-et elsősorban a máj, de a szervezet szövetei is termelik. A növekedési hormon kezdetben inzulinszerű hatást fejt ki azáltal, hogy növeli a glükóz felvételét az izmokban és zsírokban, valamint serkenti az aminosav-felvételt és a fehérjeszintézist a májban és az izmokban, miközben gátolja a zsírszövetben a lipolízist is. A növekedési hormont szekretáló adenomák a Gs fehérje mutáns formáját tartalmazzák; ez a fehérje az adenilát-cikláz stimuláló szabályozója. A Gs-fehérje ezen mutáns formáját tartalmazó sejteka növekedési hormont még a növekedési hormon-felszabadító hormon (GHRH) hiányában is folytatja. A növekedési hormonról ismert, hogy fokozza a csont és a fog kemény szöveteinek, például a dentin , a cement és a zománc képződését. Az ezekben a szövetekben látható növekedési hormon receptorok közvetítik a helyi növekedési reakciókat. És mivel a Gs-fehérje ezen mutáns formájával rendelkező sejtek továbbra is termelnek GH-t, ez a fogak túlzott növekedéséhez vezethet a páciensben. Így a macrodontia a GH túlzott expressziója miatt jelenik meg a gigantizmus egy formáján keresztül.
Egy másik kulcsfontosságú szindróma, amely a macrodontia kifejeződését eredményezi, a KBG-szindróma . Ez egy ritka veleszületett genetikai szindróma, amelyet az arc diszmorfizmusa , az állandó felső központi metszőfogak makrodontiája és egyéb csontrendszeri rendellenességek jellemeznek. A KBG-szindrómát az ANKRD11 génen belüli mutáció vagy a 16q kromoszómán lévő genetikai anyag elvesztése okozza , amely magában foglalja az ANKRD11 gént is. Ez a mutáció előfordulhat spontán, családi előzmény nélkül, vagy autoszomális domináns módon öröklődik. Ismeretes, hogy ez a gén kölcsönhatásba lép a nukleáris receptor komplexekkel, hogy módosítsa a transzkripciós aktivációt, miközben kritikus szerepet játszik a fogászati, az arckoponya , a csontváz és a központi idegrendszer fejlődésében és működésében is. E mutáció következtében e területek fejlődésének szabályozása, nevezetesen a megfelelő fogfejlődés szempontjából eltér, ami a váz- és fogrendszeri rendellenességeket eredményezi. Lényegében ennek a génnek a mutációja KBG-szindrómához vezet, amelynek olyan tünetei vannak, mint a macrodontia e területek ellenőrizetlen növekedése következtében.
Diagnózis
A macrodontia fogorvos általi diagnosztizálása először egyszerű megfigyeléssel, méréssel és a standard fogmérettel való összehasonlítással történik; ezt később radiológiai vizsgálat kíséri, amely többféleképpen is elvégezhető.
Ahhoz, hogy egy fogorvos megkezdhesse a makrodontiás beteg diagnosztizálásának folyamatát, egyértelmű jeleknek kell lenniük arra vonatkozóan, hogy a fog mérete a környező fogak és az átlagos fogméret tekintetében eltérést mutat. Ez a fogak és a felső állcsont közötti aránytalanságok észlelésével történik. Általánosságban elmondható, hogy ha a páciensnek olyan foga van, amely több mint két szórással nagyobb az életkorára és nemére vonatkozó átlagnál, az a macrodontia fő jele; ez röntgensugarak segítségével történik, és segíthet a már kitört fogak makrodontiájának kimutatásában, valamint a még ki nem tört fogaknál.
A legtöbb fogmorfológiai fogászati anomáliának azonosításához szokásos módon a fizikális vizsgálatot követően radiográfiás vizsgálatot végeznek. Az 1-es szintű röntgenvizsgálatot macrodontia gyanúja miatt azonban csak a beteg kórtörténetének (pozitív kórelőzménye genetikai rendellenességekkel összefüggő veleszületett szindróma), klinikai jeleinek és tüneteinek (megnagyobbodott fogforma/méret), valamint mint a káros sugárzásnak való kitettség kockázata/előnye. A szakember más típusú radiográfiai vizsgálatot is javasolhat, az ortopantomográfiát és az intraorális radiográfiát megfelelő képalkotó technikaként. Ez lehetővé teszi mindkét pofa leképezését egyetlen kétdimenziós képen, valamint csökkenti a sugárzást; ez azokra az esetekre van fenntartva, amikor az 1. szintű radiográfiai vizsgálatok nem tudnak megfelelő információt szolgáltatni. Ezenkívül, ha a korábban említett ajánlásokhoz hasonló kétdimenziós képalkotás nem tud elegendő egyértelmű információt nyújtani a macrodontia által érintett fog és a környező anatómiai struktúrák anatómiai kapcsolatáról, a CBCT használata javasolt. A 3D CBCT képalkotó technikát a lehető legjobban a szóban forgó területre kell célozni, hogy a lehető legkisebb legyen a páciens sugárterhelése, miközben az optimális térbeli felbontás is megmarad. Ezekkel a képalkotó technikákkal a fogorvosok képesek lesznek pontos diagnózist készíteni a macrodontiáról, valamint a páciensben szenvedő macrodontia típusáról.
A macrodontia típusai
Igaz általánosított
Valódi generalizált macrodontiában minden fog a normálisnál nagyobbra nő. Ez a ritka genetikai rendellenesség tünete a növekedési hormon túlzott mértékű, úgynevezett agyalapi mirigy gigantizmusának . Más betegeknek lehet egy Rabson-Mendenhall-szindróma nevű betegsége, amely hajlamosít generalizált macrodontiára. Ez inzulinrezisztenciát okoz, és autoszomális recesszív rendellenesség.
Relatív általánosított
Minden fog valamivel nagyobbnak tűnik a normálnál; általában az állkapcsok kisebbek az átlagosnál. Néha „pszeudomacrodontiának” nevezik, mivel a kis állkapcsok azt az illúziót keltik, hogy a fogak abnormálisan nagyok. A genetika fontos szerepet játszik az ilyen típusú makrodontiákban; az utódok az egyik szülőtől a kis állkapocsméretet, a másik szülőtől pedig a viszonylag nagy fogakat öröklik.
Egyfogú
Egyetlen fog nagyobb, mint a többi. Ez szokatlan, és a koronák megnagyobbodását okozó összeolvadás és csírázás eredménye lehet.
Kezelés
A fogorvos megfelelő diagnózisát követően a betegség súlyosságától függően konkrét kezelési módot javasol. Mivel a macrodontia természete többnyire genetikai szindrómákra vezethető vissza, a szakember valószínűleg azt javasolja a páciensnek, hogy keressen fel egy kozmetikai fogorvost. A kozmetikai fogorvos három fő eljárást végezhet az érintett fogak kinézetének javítására, ezek közé tartozik a fogszabályozás , a fogborotválkozás és a fogak eltávolítása .
A Macrodontia az érintett fog, valamint a szomszédos anatómiai struktúrák eltolódását okozhatja. A fogszabályozás segíthet a fogak kiegyenesítésében, valamint szükség esetén az állkapocs kitágításában. Ez szájpadtágítóval történik, amely megnyújtja a páciens állkapcsát, hogy jobban illeszkedjen a fogak a páciens szájába. A macrodontia miatti fogtorlódás ellen a fogszabályzó javasolhat fogszabályzót és rögzítőelemet , amely segít a fogak kiegyenesítésében, hogy minimalizálja a további eltolódást, és ezáltal a fogak kisebbnek tűnjenek. Ez többnyire a szomszédos fogak kezelése a fog macrodontiája következtében.
A macrodontia másik kozmetikai megközelítése a fogborotválkozás, amelyet általában fog-rekontúrozásnak is neveznek. Ennél a kezelési módszernél a fogorvos kíméletes csiszolóeszközzel borotválkozik és csökkenti a fog méretét. Ez valamivel kisebb fogat eredményez, ami javíthatja a vizuális megjelenést. Ez a módszer általában biztonságos megoldás olyan macrodontiás betegek számára, akiknek egészséges, erős fogaik vannak. Ennek az az oka, hogy ha a fog túl gyenge, akkor a fog leborotválása növeli az érzékenységet és a szuvasodás lehetőségét. Ez egy elterjedt kezelési módszer a közepesen vagy közepesen súlyos macrodontiás esetekben.
A macrodontia elleni küzdelem utolsó módszere az is, hogy egyszerűen eltávolítják az érintett fogat, hogy több hely maradjon a szomszédos fogaknak. Ezáltal a fogak kevésbé zsúfoltnak és kisebbnek tűnnek. Azoknál a betegeknél, akik ezt a kezelési módot választják, általában eltávolítják az érintett fogat, és protézisre vagy műfogakra cserélik, hogy javítsák a száj megjelenését. Ezt a módszert általában azok alkalmazzák, akiknek nagy fájdalmai vannak a túlnőtt fog miatt, és nem kezelhetők a korábban említett másik két módszerrel; általában ez a legbiztonságosabb út abban az esetben. Ez a kezelési lehetőség leginkább a macrodontia súlyos eseteire van fenntartva, amikor a páciens az érintett fog miatt súlyos állkapocsízületi fájdalmat szenved.
Prognózis
A Macrodontia nem halálos betegség, sokkal inkább egy olyan rendellenesség, amely befolyásolja a fogak fizikai megjelenését, és hatással lehet a környező fogakra, ezáltal befolyásolja a fogak általános elhelyezkedését, az állkapocs fájdalmát és egyéb zsúfoltsági problémákat, amelyek a jövőbeni eltolódást eredményezhetik. Nincsenek empirikus adatok a macrodontiának a várható élettartamra vagy a remisszió valószínűségére gyakorolt hatásairól . Ennek az az oka, hogy a fog borotválkozása vagy teljes eltávolítása után nincs esély a macrodontia visszatérésére, mivel nem fertőző.
A hosszú távú hatásokat tekintve számos szövődmény alakulhat ki a kezeletlen macrodontia következtében. Ahogy korábban említettük, a túl nagy fogak esetén az a probléma, hogy a kóros megjelenésen kívül tartós hatást gyakorolhatnak a páciens harapásának mechanikájára, ami jóval gyengébb hatást gyakorolhat, mint a megfelelő méretű fogak esetén. Ennek eredményeként a betegek hosszan tartó problémákkal küzdenek a harapás elrendezésével, valamint folyamatos állkapocsízületi fájdalmakkal, ha harapáshibájuk van. A túlnőtt fog abnormális morfológiája miatt kialakuló fogszuvasodás inkább rövid távú hatás lehet, amely a fogak általános egészségi állapotának hosszan tartó hatását eredményezheti. Ennek az az oka, hogy ha a beteget nem kezelik, ez a fogszuvasodás tovább fejlődik, és végül a fog folyamatos leépüléséhez vezet, és fertőzéseket okoz a környező fogakban és az ínyben.
Epidemiológia
A Macrodontia egy nagyon ritka fogászati rendellenesség, amelyet más fogászati anomáliák mellett jelentettek. A jelentések szerint a macrodontia a lakosság 0,03%-át érinti. Úgy tűnik, hogy a férfiaknál nagyobb a hajlam a betegségre, előfordulási gyakoriságuk 1,2%. Másrészt a nők előfordulási gyakorisága körülbelül 0,9%.
A fogak szabályos növekedésének megzavarása és megnagyobbodása általában 11-12 éves kor előtt vagy között válik nyilvánvalóvá, amikor rendszerint a mandibularis második premolaris kitörése következik be.
Kutatási irány
Noha folyik kutatás a macrodontia tüneteivel és a betegekre gyakorolt hatásaival kapcsolatban, továbbra is alapvető félreértés van azokkal a specifikus patofiziológiai mechanizmusokkal kapcsolatban, amelyek ezt a rendellenességet eredményezik. A jelenlegi kutatások egyértelműen azonosították a páciens megfigyelésének és diagnosztizálásának módszereit különböző képalkotó technikák alkalmazásával. Rengeteg információ áll rendelkezésre a kezelési lehetőségekről is, amelyek többnyire a fogászat kozmetikai ágára összpontosulnak a fogak megjelenésének javítására, valamint a fogak egyszerű eltávolítására a folyamatos fájdalom megállítására. Számos genetikai mutáció van összefüggésben a macrodontia prevalenciájával az ilyen szindrómát mutató betegekben, mint pl.KBG-szindróma vagy azok, akik túlzottan expresszálják a GH -t , de hogy ez hogyan kapcsolódik a fogak keményszövetéhez, és milyen mechanizmussal hat a zománcra és más kapcsolódó tényezőkre, még figyelembe kell venni. Jelenleg nincsenek klinikai vizsgálatok ennek a betegségnek a kezelésére, mivel számos eljárás létezik már az érintett fogak kicsinyítésére; és ha minden más nem segít, a fogorvosok egyszerűen eltávolíthatják a fogat, és a helyére furnérral vagy híddal helyettesíthetik.
Mikrodontia
A mikrodontia olyan állapot, amelyben egy vagy több fog kisebbnek
tűnik a normálisnál. Az általánosított formában minden fog érintett. A
lokalizált formában csak néhány fog érintett. A leggyakrabban érintett
fogak a felső oldalsó metszőfogak és a harmadik őrlőfogak .
A mikrodontiával érintett fogak alakja is kóros lehet, és a kóros
méret az egész fogat, vagy csak a fog egy részét érintheti.
Definíció
A hímek fogai általában nagyobbak, mint a nőstényeké, és a fogak
mérete is fajonként változik. A kóros fogméretet egyesek úgy
határozzák meg, hogy a méretek több mint 2 szórással térnek el az
átlagtól. Microdontiáról akkor beszélünk, ha a fogak abnormálisan
kicsik, a macrodontiáról pedig azt, amikor a fogak abnormálisan
nagyok.
Osztályozás
A mikrodontiának 3 típusa van:
Igaz általánosított
Minden fog kisebb, mint a normál méret. A valódi generalizált
mikrodontia nagyon ritka, és az agyalapi mirigy törpeségében fordul
elő. A növekedési hormon szintjének csökkenése miatt a fogak nem
fejlődnek normális méretre.
Relatív általánosított
Minden fog normál méretű, de kisebbnek tűnik a megnagyobbodott
állkapcsokhoz képest. A relatív generalizált mikrodontia annak a
következménye, hogy az egyik szülő nagy állkapcsot, a másiktól pedig
normál méretű fogakat örökölt.
Lokalizált (fókuszos)
A lokalizált mikrodontiát fokálisnak vagy pszeudo-mikrodontiának is
nevezik. Egyetlen fog kisebb a normálnál. [3] A lokalizált mikrodontia
sokkal gyakoribb, mint a generalizált mikrodontia, és gyakran társul
hypodontiával (csökkent fogszám). A lokalizált mikrodontiában
leggyakrabban érintett fog a maxilláris oldalsó metszőfog, amely
fordított kúp alakú is lehet ("peg lateralis"). Peg laterals
jellemzően mindkét oldalon előfordul, és rövid gyökerűek. Lehetséges,
hogy öröklődésről van szó, és a mikrodontiák gyakorisága a felső
laterálisokban alig 1% alatti. A második leggyakrabban érintett fog a
maxilláris harmadik őrlőfog, és ezt követően a számfeletti fogak .
Okok
Számos lehetséges tényező van ebben.
- Veleszületett hypopituitarismus
- Ektodermális diszplázia
- Down-szindróma
- Ionizáló sugárzás az állkapcsokat a fogfejlődés során (
odontogenezis )
- Kemoterápia a fogfejlődés során
- Marshall-szindróma
- Rieger-szindróma
- Fokális dermális hypoplasia
- Silver-Russell szindróma
- szindróma
- Gorlin-Chaudhry-Moss szindróma
- Coffin-Siris szindróma
- Salamon syndrome
- Ajak- és szájpadhasadék
Mások közé tartozik a trichorhinopharyngealis, odontotrichomelic,
neuroectodermális és dermo-odontodysplasia szindrómák.
Kezelés
A ki nem tört mikrodonták műtéti eltávolítását tehetik szükségessé a
ciszták kialakulásának megelőzése érdekében . A kitört mikrodonták,
különösen az oldalsó csapok, kozmetikai aggályokat okozhatnak. Az
ilyen fogak normál méretű fogakra visszaállíthatók, jellemzően
kompozit felépítésekkel vagy koronákkal. Súlyos esetekben
fogszabályozásra lehet szükség a fogak közötti rések lezárására.
Epidemiológia
A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és az állapot
gyakrabban fordul elő maradó (felnőtt) fogakon, mint tejfogakon
(tejfogak vagy tejfogak).
Amelogenesis imperfecta
Az Amelogenesis imperfecta (AI) egy veleszületett rendellenesség,
amely a zománc vagy a fogkorona külső rétegének ritka rendellenes
képződésével jár, és nincs összefüggésben semmilyen szisztémás vagy
általános állapottal. A zománc főleg ásványi anyagokból áll, amelyeket
a benne lévő fehérjék képeznek és szabályoznak. Az Amelogenesis
imperfecta a zománc fehérjéinek (ameloblasztin, enamelin, tuftelin és
amelogenin) hibás működésének köszönhető, ami az amelogenezis révén
létrejövő rendellenes zománcképződés eredménye.
Az amelogenesis imperfecta-ban szenvedő emberek fogai rendellenes
színűek lehetnek: sárga, barna vagy szürke; ez a rendellenesség
mindkét fogazat tetszőleges számú fogát érintheti. A zománchipoplázia
az egyén mesterséges intelligenciájának típusától függően
többféleképpen nyilvánul meg (lásd alább), gyakoriak a gödrös és sík
alakú hibák. A fogaknál nagyobb a fogszuvasodás kockázata, és
túlérzékenyek a hőmérséklet-változásokra , valamint a gyors kopásra ,
a fogkő túlzott lerakódására és az íny hiperpláziára. A mesterséges
intelligencia legkorábbi ismert esete a Paranthropus robustus nevű
kihalt emberfajban található, az egyének több mint egyharmadánál
jelentkezik ez az állapot.
Genetika
Számos génexpresszió szükséges a zománc kialakulásához, ahol a
megfelelő mátrixfehérjék és proteinázok átíródnak a rendszeres
kristálynövekedéshez és a zománc mineralizációjához.
Mutációk az AMELX -ben , ENAM , MMP20 , KLK-4 , FAM83H , WDR72 ,
C4orf26 , SLC24A4, LAMB3 és ITGB6 gének amelogenesis imperfecta-t (nem
szindrómás formát) okoznak. Az AMELX és az ENAM a fejlődő fogzománc
extracelluláris mátrix fehérjéit, valamint a KLK-4- et és az MMP20 -at
kódoljaproteázokat kódolnak, amelyek segítik a szerves anyagok
lebontását a zománcmátrixból az amelogenezis érési szakaszában . Az
SLC24A4 egy kalcium transzportert kódol, amely a kalcium transzportját
közvetíti a fejlődő zománc felé a fogfejlődés során . Kevesebbet
tudunk az amelogenesis imperfecta-ban szerepet játszó más gének
működéséről.
A kutatók arra számítanak, hogy további gének mutációit valószínűleg
az amelogenesis imperfecta okaként azonosítják.
Az Amelogenesis imperfecta eltérő öröklődési mintázatú lehet a
megváltozott géntől függően. Az ENAM gén mutációi a leggyakoribb
ismert ok, és leggyakrabban autoszomális domináns mintázatban
öröklődnek. Az ilyen típusú öröklődés azt jelenti, hogy a megváltozott
gén egy példánya minden sejtben elegendő a rendellenesség
kialakulásához.
Az Amelogenesis imperfecta szintén autoszomális recesszív mintázatban
öröklődik; a rendellenesség ezen formája az ENAM , MMP20 , KLK4 ,
FAM20A , C4orf26 vagy SLC24A4 gének mutációiból eredhet. Az
autoszomális recesszív öröklődés azt jelenti, hogy minden sejtben a
gén két példánya megváltozik.
Az amelogenesis imperfecta esetek körülbelül 5%-át az AMELX gén
mutációi okozzák, és X-hez kötött mintázatban öröklődnek. Egy állapot
akkor tekinthető X-hez kötöttnek, ha a rendellenességet okozó mutált
gén az X-kromoszómán, a két nemi kromoszóma egyikén található. A
legtöbb esetben az X-hez kötött formájú férfiaknál súlyosabb fogászati
rendellenességek tapasztalhatók, mint az érintett nőknél. A legújabb
genetikai vizsgálatok arra utalnak, hogy az amelogenesis imperfecta
esetek jelentős részének okát még fel kell fedezni.
Diagnózis
A mesterséges intelligencia klinikai megjelenése alapján
osztályozható:
1. típus - Hipoplasztikus
Rendellenes vastagságú zománc a zománcmátrix képződésének hibája
miatt. A zománc nagyon vékony, de kemény és áttetsző, és véletlenszerű
gödrök és barázdák lehetnek. Az állapot autoszomális domináns,
autoszomális recesszív vagy x-hez kötött mintázatú. A zománc
megjelenésében eltér a dentintől, mint a normál funkcionális zománc.
2. típus - Hipomaturáció
A zománc hangvastagságú, lyukas megjelenésű. Kevésbé kemény a normál
zománchoz képest, és hajlamos a gyors kopásra, bár nem olyan intenzív,
mint a 3-as típusú AI. Az állapot autoszomális domináns, autoszomális
recesszív vagy x-hez kötött mintázatú. A röntgenfelvételeken a zománc
radiodenzitásában a dentinhez hasonlítható.
3. típus - Hipokalcifikált
Zománchiba a zománc meszesedésének meghibásodása miatt, ezért a zománc
normál vastagságú, de rendkívül törékeny, átlátszatlan/krétás
megjelenésű. A fogak hajlamosak a foltosodásra és a gyors kopásra, így
láthatóvá válik a dentin. Az állapot autoszomális domináns és
autoszomális recesszív mintázatú. A röntgenfelvételeken a zománc
kevésbé tűnik átlátszatlannak, mint a dentin.
4. típus - Hipomatikus hipoplasztikus zománc taurodontizmussal
A zománc megjelenése változatos, az 1. és a 2. típusú mesterséges
intelligencia vegyes jellemzőivel. Minden 4-es típusú AI-ban közös a
taurodontizmus. Az állapot autoszomális domináns mintázatú. Egyéb
gyakori jellemzők közé tartozik az elülső nyitott harapás,
taurodontismus , fogérzékenység.
A differenciáldiagnózis magában foglalná a fogászati fluorózist , a
nagyőrlő -metszőfog-hipomineralizációt , a fogfejlődés kronológiai
rendellenességeit.
Kezelés
A megelőző és helyreállító fogápolás nagyon fontos, valamint
esztétikai szempontok is fontosak, mivel a korona sárgás színű a
dentinnek a zománcvesztés miatt. A kezelés fő célja a
fájdalomcsillapítás, a beteg fogazatának megőrzése, valamint a páciens
okklúziós függőleges magasságának kezelése és megőrzése.
Számos tényezőt kell figyelembe venni a kezelési lehetőségek
eldöntésekor, mint például az AI besorolása és súlyossága, a beteg
szociális története, klinikai leletek stb. Az AI-t számos osztályozási
osztályba sorolják, de ennek az állapotnak az általános kezelése
hasonló.
Időnként teljesen fedő koronákat használnak a felnőttek kopott
zománcának kompenzálására, így kezelve a beteg által tapasztalt
érzékenységet. Általában rozsdamentes acél koronákat használnak
gyermekeknél, amelyeket felnőtt koruk után porcelánnal
helyettesíthetnek. Ezek segítik az okkluzális vertikális dimenzió
megőrzését.
Az esztétika megoldható kompozit vagy porcelán héjak elhelyezésével, a
páciens tényezőitől, például életkorától függően. Ha a páciensnek
elsődleges vagy vegyes fogazata van, ideiglenesen laboratóriumban
készített kompozit héjak biztosíthatók, amelyeket állandó porcelán
héjakra kell cserélni, miután a páciens állandó fogazata
stabilizálódott. A páciens szájhigiéniáját és étrendjét ellenőrizni
kell, valamint ezek szerepet játszanak a jövőbeni pótlások
megtartásának sikerében.
A legrosszabb esetben előfordulhat, hogy ki kell húzni a fogakat, és
implantátumra vagy műfogsorra lesz szükség. Az érintett fogak
idegeinek elvesztése fordulhat elő.
Epidemiológia
Az amelogenesis imperfecta pontos előfordulása bizonytalan. A
becslések széles skálán mozognak, az észak-svédországi 700 emberből
1-től az Egyesült Államokban 1:14000-ig. Az amelogenesis imperfecta
prevalenciáját nem emberi állatokban nem tárták fel, de jelenlétét
megfigyelték.
Ezt az állapotot nem okozza és nem is egyenértékű a fogászati fluorózissal
. Az amelogenesis imperfecta megnyilvánulása, amelyet „hósapkaként”
ismernek, a külső prizma nélküli zománcrétegre korlátozódik.
Felületesen hasonlíthat a fogászati fluorózisra, és a „hótakaró”
kifejezést leíró kifejezésként is használhatjuk a fogászati fluorózis
egyes eseteiben.
Amelogenesis imperfecta
Detinogenesis imperfecta
A Dentinogenesis imperfecta (DI) a fogfejlődés genetikai
rendellenessége . Autoszomális domináns mintázatban öröklődik , a 4q21
kromoszóma mutációi eredményeként a dentin sialophosphoprotein génben
(DSPP). Ez az egyik leggyakrabban előforduló autoszomális domináns
jellemző emberben. A Dentinogenesis imperfecta becslések szerint
6000-8000 emberből 1-et érint.
Ez az állapot a fogak elszíneződését (leggyakrabban kékesszürke vagy
sárgásbarna színét) és áttetszővé teheti, ami opálos fényt ad a
fogaknak. A fogak is gyengébbek a normálnál, ezért hajlamosak a gyors
kopásra, törésre és elvesztésre. Ezek a problémák csak a tejfogakat
(elsődleges/tejfogakat), vagy a tejfogakat és a felnőtt (tartós)
fogakat egyaránt érinthetik, a tejfogakat általában súlyosabban
érintik.
Bár a genetikai tényezők a betegség fő okai, minden környezeti vagy
szisztémás zavar, amely akadályozza a meszesedést vagy a kalcium
metabolizmusát, szintén anomális dentin kialakulásához vezethet.
Klinikai bemutatás
A klinikai jellemzők a következők:
- Elszíneződött fogak – a fogak borostyánsárgák, barnák, kékek vagy
opálosak lehetnek
- A fogkoronának hagymás alakja a nyakszűkület miatt
- Fogkopás / Nem szuvas fogfelszíni veszteség (NCTSL) - a gyengén
mineralizált dentin miatt a fog zománca nincs alátámasztva, majd a
harapási erők hatására elnyíródik vagy letörik. Ez szabaddá teszi az
alatta lévő, gyengén mineralizált dentint, amely kevésbé ellenáll a
kopásnak. Emiatt a kopás és a kopás jellemzői nyilvánvalóvá válhatnak.
- Az okkluzális vertikális dimenzió (OVD) csökkenése – ez másodlagos a
fogkopáshoz/NCTSL-hez képest. A csökkent OVD craniofacialis
dysgnathiához, rossz fogesztétikához, valamint rágási, nyelési,
beszéd- és étkezési zavarokhoz vezethet.
A baba (elsődleges) fogak általában súlyosabban érintettek, mint a
felnőtt (tartós) fogak.
A zománc általában korán elvész, mivel a dentinozománc csomópontnál (DEJ)
kialakuló hámlás elvesztése miatt tovább hajlamos a kopásra .
Feltételezték, hogy a hámlás jótékony hatással van a fogak mechanikai
tulajdonságaira, mivel megerősíti a zománc és a dentin közötti
horgonyt. A fogak azonban nem érzékenyebbek a fogszuvasodásra, mint a
normál fogak.
A fogágybetegség vagy az ínybetegség gyakori felfedezés a
dentinogenesis imperfecta-ban szenvedő egyének körében, annak
ellenére, hogy nincs klinikai fogszuvasodás (fogszuvasodás). Ennek oka
jelenleg nem teljesen érthető.
Egyes dentinogenesis imperfectában szenvedő betegek többszörös
periapikális tályogban szenvednek, amely nyilvánvalóan a pulpa
obliterációja miatti másodlagos pulpális fojtogásból vagy a kiterjedt
koronakopás következtében fellépő pulpából ered. Előfordulhat, hogy
apikális műtétre van szükségük az érintett fogak megmentéséhez.
Vegye figyelembe, hogy bár a dentin expozíció gyakori klinikai lelet,
a dentinogenesis imperfecta-ban szenvedő egyének általában nem
tapasztalnak fogérzékenységet , mivel a kitett dentin jellemzően
szklerózisos (keményedett), ezáltal üvegesnek/fényesnek tűnik.
Radiográfiai bemutató
A radiográfiai jellemzők a következők:
- A fogkorona hagymás alakja, kifejezett nyakszűkülettel
- Kis pép vagy teljes pép eltüntetése
- Kicsi vagy eltünt gyökércsatorna
- Pép kövek jelenléte
- Keskeny és kicsi gyökerek
- Periapikális radiolucencia klinikai patológia, például fogszuvasodás
(fogszuvasodás) nélkül
Bemutatás a Dentinogenesis Imperfecta altípusa szerint
A klinikai és radiográfiai jellemzők a dentinogenesis imperfecta
altípusa szerint kategorizálhatók (lásd a Shield osztályozását az
Osztályozás részben):
I. típus
Klinikailag mind a baba (elsődleges), mind a felnőtt (tartós) fogak
gyakran borostyán színűek és áttetszőek, és súlyos kopás jeleit
mutatják . Az elsődleges fogak látványosabb megjelenésűek, mivel
vékonyabb zománcréteg borítja a dentint, így a dentin abnormális színe
jobban észrevehető.
Radiográfiailag az érintett fogak gyökerei rövidek és keskenyek, és a
fogkitörés előtt vagy röviddel utána a dentin hipertrófia miatt eltünt
pulpák vannak.
Ezeknek a tüneteknek a súlyossága változó, egyes fogak a pulpa teljes
eltüntetésével járnak, míg más fogak normál, egészséges dentinnel
rendelkeznek.
Néhány I. típusú eset klinikai lelet nélkül jelentkezik, csak
radiográfiai eltérésekkel.
II. típus
A II. típus klinikai és radiográfiai megjelenése hasonló az I.
típushoz, néhány megkülönböztető jellemzővel:
- A hagymás koronák gyakoriak, kifejezett nyakszűkülettel
- A szájban lévő összes fog érintett, súlyos eltérések jelen vannak a
baba (elsődleges) és a felnőtt (maradandó) fogakban is. Ez ellentétben
áll az I. típussal, ahol a prezentáció változékonyabb
- Ritkán az egyének szenzorineurális hallásvesztést mutatnak .
Javasoljuk, hogy ez a hallásvesztés másodlagos jellemzője a kopásnak ;
az ilyen típusú fogkopás az állkapocs túlzáródását okozhatja, a belső
fül alakjának későbbi megváltozásával, ezáltal halláskárosodást
okozva. A valódi ok azonban továbbra sem ismert.
III. típus
Az I. és II. típusú klinikai és radiográfiai jellemzők hasonlóak a
felnőtt (tartós) fogakhoz. A fő megkülönböztető jellemző a "héjfogak",
ez a kifejezés a baba (elsődleges) fogak egyedi megjelenésének
leírására szolgál; az elsődleges fogak többszörösen ki vannak téve a
pulpából, és radiográfiailag üregesnek tűnnek, mivel a dentinréteg
vékony (dentin hypotrophia), és a pulpakamra nagyon nagy.
Szövettan
A zománc szabályos szerkezetű, de a dentin szerkezetében és az
amelo-dentinális csomópontban eltérések vannak. Ezek a
rendellenességek a következők:
- Kevesebb dentintubulus
- A dentintubulusok lehetnek kisebb átmérőjűek, szabálytalan alakúak,
és el is tűnhetnek
- Az apatit kristályok rendellenes morfológiája
- Magasabb víz- és kollagéntartalom a dentin szerves komponensében
(további információért lásd a Struktúra részt a dentin oldalon)
Osztályozás
Pajzs osztályozás (1973)
Ez a dentinogenesis imperfecta legszélesebb körben használt
osztályozása, és az állapotot 3 típusra osztja:
I. típus
Az Osteogenesis Imperfecta -val (OI) kapcsolatos DI. A hasonló
fogászati rendellenességekkel járó DI típus általában egy
autoszomális domináns tulajdonság változó expresszivitással, de lehet
recesszív, ha a kapcsolódó osteogenesis imperfecta recesszív típusú.
A közelmúltban végzett genetikai vizsgálatok kimutatták, hogy az 1-es
típusú kollagén fehérjéket kódoló gének mutációi, a COL1A1 és a COL1A2
összefüggenek ezzel a típusú DI-vel.
Nem minden OI-ban szenvedő egyén rendelkezik dentinogenesis
imperfecta-val, és a DI prevalenciája az OI altípusától függően
változik:
- A DI magasabb prevalenciája a III-as és IV-es típusú OI-ban
szenvedők között 43-82%, illetve 37-100%.
- Alacsonyabb a DI prevalenciája az I. típusú OI-ban szenvedő egyének
között, 8-40%
- Más OI-altípusokról nem állnak rendelkezésre adatok.
II. típus
DI nincs társítva OI-val. Olyan embereknél fordul elő, akiknek nincs
más örökletes rendellenességük (pl . Osteogenesis imperfecta). Ez egy
autoszomális domináns tulajdonság. Néhány II-es típusú családban a
fogászati rendellenességek mellett progresszív halláskárosodás is
van. Örökletes opálos dentinnek is nevezik.
III. típus
Brandywine izolátum. Ez a típus ritka, csak az egyesült államokbeli
Maryland eldugott populációiban fordul elő. A II. típusú DI-hez
hasonlóan ez a típus sem kapcsolódik az OI-hoz. Domináns jellemzője a
harang alakú koronák, különösen a maradó fogazatban. Az I-es és II-es
típustól eltérően héjszerű megjelenésű és többszörös pulpával
rendelkező fogakat tartalmaz.
A dentin szialofoszfoproteint (DSPP) kódoló gén mutációi a II-es és
III-as típusú DI-hez kapcsolódnak. A DSPP egy polipeptid, amely 3
fehérjét eredményez; dentin szialoprotein (DSP), dentin glikoprotein (DGP)
és dentin foszfoprotein (DPP). Úgy gondolják, hogy a DPP fehérje
hozzájárul a hidroxiapatit kristályok kialakulásához és növekedéséhez,
amely alapvető kristály, amely széles körben elterjedt a mineralizált
dentinben és a zománcban . A DGP és DSP fehérjék funkciója nem
teljesen ismert.
Genetikai vizsgálatok kimutatták, hogy a II. és a III. típus a
dentinogenesis imperfecta azonos altípusa lehet, csak a súlyosságban
különböznek egymástól.
de La Dure-Molla, Foruner és Berdal (2015)
De La Dure-Molla, Foruner és Berdal a Shield Classification (1973)
helyébe új osztályozást javasoltak. Ezt az új besorolást úgy
tervezték, hogy kiküszöbölje elődje hiányosságait, főként a Shield
osztályozás használatának klinikai nehézségeit az altípusok közötti
átfedő jelek és tünetek miatt.
Ebben a besorolásban a szerzők azt javasolják, hogy a DSPP ( dentine
sialophosphoprotein ) betegségeket, azaz a dentinogenesis imperfectát
és a dentin dysplasiát együttesen "Dentinogenesis imperfecta"-nak
nevezzék, és az altípusokat az állapot súlyossága szerint határozzák
meg. Van néhány kivétel:
- Shields' Dentin dysplasia I. típusú – ez az állapot egyedülálló
abban, hogy csak a gyökérfejlődést érinti, és külön-külön „radicularis
dentin dysplasia”-nak nevezik az új osztályozásban.
- Shields' Dentinogenesis Imperfecta I. típus – ezt az altípust ez az
új osztályozás nem ismeri el, mivel a szerzők más betegségnek
tekintik, mivel ez az osteogenesis imperfecta szindróma.
Enyhe típusú
Az elsődleges (csecsemő) fogak mérsékelten érintettek. A maradó
(felnőtt) fogak nem színeződnek el, vagy az elszíneződés enyhe (szürke
színű). Kismértékben vagy egyáltalán nem kopás (fogkopás) látható. A
fogak koronája lehet gömbölyű, és a cementozománc csomópontnál (CEJ)
erősen összeszűkült. Radiográfiailag a pulpa részleges eltüntetésére
utaló bizonyíték, "bogáncs alakú megjelenéssel".
Mérsékelt típus
A fogak mérsékelten elszíneződtek (kék, szürke vagy borostyánszínű
opálos). A koronamagasság lerövidülése nyilvánvalóvá teszi a kopást. A
CEJ-nél a koronák hagymásnak tűnhetnek, szembetűnő összehúzódással.
Radiográfiailag a pép kicsi vagy teljesen eltünt. A gyökerek
vékonyabbnak és rövidebbnek tűnnek az átlagosnál. Periapicalis
patológia lehet.
Súlyos típus
A fogak erősen elszíneződtek (barna opálos). A koronák nagyon rövidek
az erős kopás miatt. A CEJ-nél a koronák hagymásnak tűnhetnek,
szembetűnő összehúzódással. Radiográfiailag a pulpa nagynak tűnik, és
a dentinréteg vékony ("héjfogak", a Bemutatás részben leírtak
szerint). A gyökerek vékonyak és rövidek. Több periapikális patológia
is lehet.
Radicularis dentin dysplasia
Ezt az altípust a Shields-féle I. típusú dentin dysplasia helyett
alkalmazzák, amelyben csak a fogak gyökerei érintettek. Mind az
elsődleges, mind a maradandó fogak érintettek. A fogak klinikailag
normálisnak tűnnek. Radiográfiailag a gyökerek rövidebbek és
lekerekített csúcsukkal összeforrtak.
Diagnózis
Annak megállapítására, hogy az állapot öröklődött-e, ajánlatos
megkérdezni, hogy van-e más családtagban Dentinogenesis imperfecta. A
családi anamnézis hiánya azt jelezheti, hogy az állapotot
megszerezték.
Javasoljuk, hogy a fogorvos/orvos állapítsa meg, hogy az állapot egy
másik örökletes állapot szindrómája-e, mint például:
- Osteogenesis imperfecta – I. típusú Dentinogenesis Imperfectát jelez
- Ehlers Danlos szindróma
- Goldblatt szindróma
- Schimke immun-osseus diszplázia
- csontrendszer-genitális szindróma
- Osteodysplasiás és primordiális alacsony termet, súlyos
mikrodontiával
- Opálos fogak
- Gyökértelen őrlőfogak
Hasznos lehet érdeklődni az osteogenesis imperfecta tüneteiről , mivel
az I. típusú Dentinogenesis Imperfecta (Shield osztályozása) az
osteogenesis imperfecta-val jár.
A figyelemre méltó információk:
- Minimális trauma által okozott csonttörés anamnézisében
- Alacsony termetű
- Kék sclera
- Halláskárosodás
Az osteogenesis imperfecta gyakori fogászati jellemzői:
- Hypodontia
- Oligodontia
- Taurodontizmus
- Kitöretlen maradandó 2. őrlőfogak, a kitörés útjában nincs akadály
- Retrognatikus maxilla
Differenciáldiagnózis
- Az amelogenesis imperfecta hipokalcifikált formái
- Veleszületett eritropoetikus porfiria
- fogvesztést okozó állapotok, pl . Kostmann-kór, ciklikus neutropenia,
Chediak-Hegashi-szindróma, hisztiocitózis X ,
Papillon-Lefevre-szindróma
- A fogak maradandó elszíneződése, amelyet olyan gyógyszerek okoznak,
mint a tetraciklinek, vagy olyan egészségügyi állapotok, mint az
angolkór
Kezelés
Fontos a megelőző és helyreállító gondozás, valamint az esztétikai
szempont. Ez biztosítja a páciens függőleges arcmagasságának
megőrzését a felső és alsó fogak között, amikor együtt harapnak. A
kezelés alapja a különböző típusú DI-k esetében, ahol a megelőzés, az
okkluzális arcmagasság megőrzése, a funkció fenntartása és az
esztétikai igények prioritást élveznek. A megelőző erőfeszítések
korlátozhatják a pulpában előforduló patológiákat, ami a jövőbeni
endodonciai beavatkozásokat kevésbé nehézkessé teheti, jobb
eredménnyel.
Kihívások kapcsolódnak a DI által érintett fogak gyökérkezeléséhez a
pulpakamra és a gyökércsatorna obliterációja vagy az ilyen terek
beszűkülése miatt.
Ha javallott a gyökérkezelés, azt hasonló módon kell elvégezni, mint
bármely más fogat. További megfontolás tárgyát képezi a gyökérkezelt
fog helyreállítása, mivel annak gyengébb a dentinje, amely nem biztos,
hogy ellenáll a helyreállításnak.
Az okkluzális arcmagasság megőrzése megoldható rozsdamentes acél
koronák használatával, amelyek az elsődleges fogakhoz ajánlottak, ahol
az okkluzális arcmagasság jelentősen csökkenhet a fogszövet elvesztése
miatt a kopás, a zománc eróziója következtében.
A legtöbb esetben teljes fedésű koronák vagy furnérok
(kompozit/porcelán) szükségesek az esztétikus megjelenéshez, valamint
a további kopás megelőzéséhez. Egy másik kezelési lehetőség a
ragasztás, világosabb zománcot helyezve a fogak legyengült zománcára,
és sok ilyen kötési kezeléssel a fogak fehérebbnek tűnnek a szem
számára, de a fogak belül és a burkolat alatt továbbra is ugyanazok. A
fogak meggyengült állapota miatt számos elterjedt kozmetikai eljárás,
például fogszabályzó és hidak nem megfelelőek a Dentinogenesis
imperfecta-ban szenvedő betegek számára, és valószínűleg még nagyobb
károkat okoznak, mint amennyit javítani kívántak.
A fogfehérítés (fehérítés) ellenjavallt, bár a jelentések szerint
bizonyos sikerrel halványítja a DI fogak színét; mivel azonban az
elszíneződést elsősorban az alatta lévő sárgásbarna dentin okozza, ez
önmagában valószínűleg nem hoz normális megjelenést jelentős
elszíneződés esetén.
Jelentős kopás esetén túlfogsor írható elő a megmaradt fogak további
kikopásának megelőzésére és az okkluzális arcmagasság megőrzésére.
Az OI-hoz társított DI kezelése
A biszfoszfonátokat a közelmúltban vezették be számos csontbetegség,
köztük az osteogenesis imperfecta kezelésére.
Ennek a gyógyszernek a fogászati kezelésekkel kapcsolatos elismert
kockázata a biszfoszfonátokkal összefüggő állkapocs-oszteonekrózis (BRONJ).
Ennek a kockázatnak az előfordulása olyan fogászati sebészeti
eljárásokkal jár, mint az extrakció.
A fogorvosoknak ezért körültekintően kell eljárniuk, amikor olyan 2-es
típusú DI-ben szenvedő betegeknél végeznek fogászati
beavatkozásokat, akik esetleg biszfoszfonát-kezelésben részesülnek
Dentin dysplasia
A dentin dysplasia ( DD ) egy ritka genetikai fejlődési rendellenesség
, amely befolyásolja a fogak dentintermelését, és általában
autoszomális domináns öröklődést mutat, ami a gyökér fejlődési
rendellenességét okozza. 100 000 betegből körülbelül 1-nél érinti az
elsődleges és a maradandó fogakat is. Normál zománc, de atipikus
dentin jelenléte jellemzi abnormális pulpális morfológiával. Witkop
[1] 1972-ben a DD-t két típusba sorolta, amelyek az I. típusú (DD-1) a
radikuláris típus, a II. típusú (DD-2) pedig a koronális típus. A
DD-1-et a radiográfiai jellemzők alapján 4 különböző altípusra
osztották (DD-1a, 1b, 1c, 1d).
Jelek és tünetek
Klinikailag a fogak színe és morfológiai megjelenése normális; azonban
általában nagyon mozgékonyak és idő előtt hámlanak.
Az elsődleges és a maradandó fogakat egyaránt érintheti az I. vagy II.
típusú dentin diszplázia. A II-es típusú dentin dysplasia által
érintett tejfogak azonban jellegzetes kékes-borostyán elszíneződést
mutatnak, míg a másik fogazat normálisnak tűnik.
Okok
Az 1-es típusú kollagén mutációja (COL1 A1, COL1 A2) DI-1-et okoz. Ez
hasonló a szisztémás állapot fogászati jellemzőihez, amelyeket
osteogenesis imperfect néven ismerünk. A DI-2, DI-3 és DD-2 ugyanazt a
genetikai mutációt tartalmazza a dentin-szialofoszfoproteinben , amely
a 4. kromoszómán található. Ezek autoszomális domináns betegségek
teljes penetranciával és változó expresszivitással. Ugyanazon
genetikai mutáció miatt ezek a betegségek gyakran átfedő klinikai és
radiográfiai jellemzőket eredményeznek. Ezért az uralkodó elméletek
azt sugallják, hogy a DI-2, DI-3 és DD-2 egyetlen, változó súlyosságú
expressziós entitásként sorolhatók be. A DD-1 okait azonban még
elméletileg kell megfogalmazni.
Diagnózis
A diagnózis többnyire általános kivizsgáláson és röntgenfelvételeken
alapul, és akkor kell elkészíteni, ha a fogak rendellenességének
gyanúja merül fel, mivel az érintett fogak többsége normális klinikai
megjelenésű.
A differenciáldiagnózis nagyon fontos a végleges diagnózishoz, mivel a
dentin dysplasia egyes radiográfiai vagy szövettani jellemzői
hasonlóságot mutathatnak különböző rendellenességekkel:
- Dentinogenesis imperfecta
- Odontodysplasia
- Calcinosis
- Osteogenesis imperfecta
- Ehlers-Danlos szindrómák
- Goldblatt szindróma
- Schimke immun-csontos dysplasia
- Brachio-csontrendszer-genitális szindróma.
I. típus: Radicularis típus
Az I. típust radicularis dentin dysplasia néven ismerték, mivel a
fogak fejletlen gyökérrel és kóros pulpaszövettel rendelkeznek. A
korona morfológiája és színe többnyire normálisnak tűnik, de
előfordul, hogy a fogak enyhén borostyánsárga színűek vagy kékesbarna
fényűek az elsődleges fogaknál, ahol nincs vagy csak éretlen
gyökérfejlődés. A fogak többnyire rosszindulatúak, és nagyobb a törés
kockázata.
Radiográfiai jellemző
Más szavakkal, az érintett elsődleges fogak gyökerei általában
abnormális alakúak vagy a normálnál rövidebbek. A „félhold/félhold
alakú” pépkamra-maradvány a maradó fogakban röntgenfelvételeken
látható. A gyökerek sötétebbnek vagy radiolucent/hegyesnek és rövidnek
tűnhetnek, apikális szűkülettel . A dentin abnormálisan rakódik le, és
túlzott növekedést okoz a pulpakamrában . Ez csökkenti a pulpateret,
és végül a pulpaüreg hiányos és teljes eltüntetését okozza a maradandó
fogakban. Néha periapikális patológia vagy ciszták láthatók a
gyökércsúcs körül. A periapikális radiolucenciával/patológiával
összefüggő DD legtöbb esetét radicularis cisztákként
diagnosztizálták., de némelyikük helyett peri-apicalis graulomát
diagnosztizáltak.
II. típus: Koronális típus
A II-es típus többnyire az elsődleges fogak elszíneződését okozza. Az
érintett fogak általában barnáskék, barna vagy sárga színűek. Az
áttetsző „opaleszcencia” gyakran az egyik jellemző a DD-2 fogak
leírására. Egyes esetekben a fogak enyhén borostyán színűek lehetnek,
de a legtöbb esetben a maradandó fogak nem változnak, és színüktől,
alakjuktól és méretüktől függetlenül normálisnak tűnnek. A fogászati
röntgen a kulcsa a dentin diszplázia diagnosztizálásának, különösen
a maradandó fogakon. A pépkamra rendellenességei a fő jellemzők a
végleges diagnózis felállításához.
Az elsődleges fogakban a coronalis dentin dysplasia hasonlónak tűnhet
a Dentinogenesis Imperfecta II-es típusához (DG-II), de ha a
rendellenességek a maradandó fogakban kifejezettebbnek tűnnek,
fontolja meg a diagnózis DGI-II-re cserélését DD-2 helyett.
Radiográfiai jellemzők
Koronális típusban a fogak normál gyökerei megnagyobbodott pulpát
tartalmaznak, és a gyökerek felé abnormálisan megnyúlnak, amit gyakran
„bogáncscsőnek” neveznek a fogászati röntgenfelvételeken. Emellett a
kóros meszesedések miatt számos pépkő található a pépkamrákban. Az
elsődleges fogaknál a pulpakamra általában teljesen el van tüntetve,
de a maradó fogakban a pulpa a kitörést követően részlegesen
kiürülhet.
Szövettani jellemzők
Vannak olyan tanulmányok és javaslatok, amelyek célja a DD
patogenezisének magyarázata, de az ok fő oka továbbra is tisztázatlan
a fogorvosi szakirodalomban. Logan és munkatársai azt javasolták, hogy
a fogpapillák a gyökér rendellenes növekedésének vagy fejlődésének
oka. Azt is javasolták, hogy a papillákon belüli többszörös
degeneratív gócok meszesedése csökkentse a növekedést, és végül a
pulpa obliterációjához vezet. Wesley és munkatársai azt sugallják,
hogy a rendellenes működésű és/vagy differenciálódású odontoblasztok
főként az odontoblasztok és az ameloblasztok közötti atipikus
kölcsönhatások következményei.. Szövettanilag a fogak mélyebb rétege
abnormális dentin tubuláris mintázatot mutat, strukturálatlan,
rendezetlen, tubuláris területekkel, normál zománc megjelenéssel. Az
atipikus dentin gömbölyű vagy kis tömege, lekerekített vagy
szabálytalan alakú, gyakran látható a pulpában.
Kezelés
A fogorvosok rendelkezésére álló különféle lehetőségek miatt ennek az
állapotnak a kezelése továbbra is nehéz lehet. Az endodonciai kezelés
nem javasolt olyan fogak esetében, amelyeknél a gyökércsatornák és a
pulpaüregek teljesen elzáródnak. A periapicalis tályogok és
pulpanekrózis esetén a fogak alternatív kezelése a foghúzás. A
retrográd tömés és a periapikális műtét a hosszabb gyökerű fogak
kezelési lehetősége, valamint a fogszabályozás. A fogszabályozási
kezelés azonban a gyökerek még nagyobb felszívódásához vezethet, ami a
fogak további mobilitásához és idő előtti hámláshoz vezethet. Egy
másik javasolt kezelés a sikeres szájrehabilitáció érdekében az összes
fog eltávolítása, a ciszták küretálása és a páciens teljes fogsor
biztosítása. A csontátültetés és a sinus lift technika kombinációja
szintén sikeres lehet az implantátum beültetésénél.
Menedzsment
A fogak egészségének megőrzésének legjobb módja a példamutató
szájhigiénia gyakorlása. Valószínűleg nagyobb fogvesztés következik
be, ha beavatkozásra kerül sor. Azonban olyan tényezők, mint a
jelenlegi panasz, a beteg életkora, a probléma súlyossága,
befolyásolhatják a kezelési tervet vagy a lehetőségeket.
Rozsdamentes acél koronák
A rozsdamentes acél koronák, amelyeket „hallkoronáknak” is neveznek,
megakadályozzák a fogak kopását és fenntartják az okkluzális méretet
az érintett elsődleges fogakban. Igény esetén azonban esztétikai
okokból kompozit burkolatok vagy kompozit szalagkoronák is
hozzáadhatók.
Endodoncia kezelés
Az endodonciai beavatkozás segíthet megőrizni az érintett maradandó
fogak meglévő egészségét. Nehéz endodonciai kezelést végezni olyan
fogakon, amelyekben a pulpaüregek és a gyökércsatornák elpusztulása
következtében tályogok alakulnak ki. A hagyományos terápia
alternatívája a retrográd tömés és a periapical curettage. Ezek a
terápiák azonban nem ajánlottak túl rövid gyökerű fogak esetén.
Kivehető fogsor
A rövid, vékony gyökerű és markáns nyakszűkületű fogak kevésbé
alkalmasak közvetett helyreállításokra, például koronafelhelyezésre.
Ha az endodonciai kezelés sikertelen, és a gyökércsúcs körül tályog
alakul ki, az érintett fogak eltávolítása lenne a legjobb kezelési
lehetőség. A protézis vagy a fogsor feletti rehabilitáció a növekedés
befejezéséig tekinthető. Az öntött részleges fogsor is alternatív
kezelési lehetőség lehet, és csak akkor működik, ha van néhány fog,
amelynek elegendő gyökérhossza van ahhoz, hogy retenciós célt
szolgáljon.
Fogászati implantátumok
A fogászati implantátum az egyik olyan kezelési lehetőség, amelyet
akkor lehet mérlegelni, ha a növekedés teljesen elért. Azoknál a
betegeknél, akiknél a korai fogvesztés miatt maxillo-mandibularis
alveolaris sorvadás jelentkezik, az implantátum beültetése előtt
alveolaris ridge augmentációs eljárás javasolt. Mind az onlay
csontátültetés , mind a sinus lift technikák együtt is végrehajthatók
az implantátum beültetése érdekében.
Regionális odontodysplasia
A regionális odontodysplasia a fogak nem gyakori fejlődési
rendellenessége , amely általában a száj egy bizonyos területén
lokalizálódik. Az állapot nem örökletes. Nincs hajlam a fajra, de a
nőstények nagyobb valószínűséggel kapnak regionális odontodysplasiát.
A fogzománc , a dentin és a pulpa olyan mértékben érintett, hogy az
érintett fogak nem fejlődnek megfelelően. Ezek a fogak nagyon
törékenyek. A röntgenfelvételeken a fogak a normálnál jobban
átlátszónak tűnnek, ezért gyakran „szellemfognak” nevezik őket. A
legtöbb eset idiopátiásnak minősül, de egyes esetekben szindrómák,
növekedési rendellenességek, idegrendszeri rendellenességek és
érrendszeri rendellenességek társulnak. A maradó fogak rendszerint
regionális odontodysplasia hatásait mutatják, ha a tejfog érintett.
Ezek közül a fogak közül sok nem tör ki, azoknál pedig fokozott a
fogszuvasodás és a periapikális gyulladás kockázata.
Kezelés és prognózis
A kezelés és a prognózis általában a fogak megőrzésén és az alveolusok
megőrzésén alapul . Kitört fogak esetén az endodoncia egy lehetőség,
ha a fog devitalizált és helyreállítható. A ki nem bontott fogak
funkciója kivehető részleges fogsorral állítható helyre mindaddig,
amíg az összes nagyobb növekedés be nem fejeződik és a végleges pótlás
el nem kerül.
Diasztéma
A diasztéma (többes szám diastemata, görögül διάστημα, szóköz) egy szóköz vagy rés két fog között. Sok emlősfajnál a diasztéma normális jellemző, leggyakrabban a metszőfogak és az őrlőfogak között. A diasztéma gyakori a gyermekeknél, és felnőtt fogakban is előfordulhat. A diasztémát elsősorban az állkapocs és a fogak mérete közötti kapcsolat felborulása okozza.